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什么是血管炎?什么是动脉炎?
日期:2007-11-20 15:07:29    
                            
  本病为血管炎症,常呈节段性,弥漫性或局限.血管炎是各种风湿性疾病与综合征中发病机制的基本过程.
  血管炎可有多种不同的病因学机制,但其组织学异常表现却很有限.在急性病变中,主要炎性细胞为多形核白细胞;在慢性病变中,则主要为淋巴细胞.此外,炎症常呈节段性,因此血管分支的多数部位可以正常,但含有散在性的明显的炎症病灶.于受累部位,在血管壁的一层或多层内可见程度各异的炎性细胞浸润,坏死或瘢痕形成.肌性动脉中层的炎症容易破坏内弹力层.血管壁任何一个部位的炎症结局往往是纤维变性和内膜肥厚.
    有时,能看到某些特异性组织学改变(如出现大量巨细胞或斑片状纤维蛋白样坏死区,整个血管壁断面遭到炎症破坏与液化).无论在什么部位出现血管壁的炎症,都可预期由于内膜肥厚或血栓形成而出现继发性管腔闭塞.另外血管壁的完整性一旦受到破坏,红细胞和纤维蛋白即可渗出到血管周围的结缔组织内.
  任何血管都能受到炎症反应的侵犯,包括动脉,小动脉,静脉,小静脉及毛细血管.然而,由于血管炎引起的多种多样病理生理学改变,绝大部分可归纳为动脉的炎症,这种动脉炎都有可能发生完全性或部分性血管闭塞,并随之发生组织坏死.
    由于血管炎症总呈节段性或局灶性病变,对临床上可疑的组织进行活检时,也不一定能够获得确切的血管炎的组织学证据.然而对血管壁上的炎症病灶引起的内膜和外膜周围的纤维化反应,常常从原发病灶向内和向外扩展,因此血管内膜肥厚与纤维变性或血管外膜周围炎等组织学所见往往提示附近有血管炎.

分类
  在各种血管炎疾病的分类方法中,最有价值的是根据主要受累血管大小,深度进行分类的方法.病变的深度决定于从皮肤到所在内脏的距离.根据炎症类型和临床表现列举了部分血管疾病.
  许多其他疾病也与血管炎密切相关.类风湿甲梗塞,腿部溃疡及其他风湿性疾病的损害的疾病发生基础都是中央的血管炎病灶.许多SLE病理生理学都归结为伴或不伴继发性血管阻塞的血管炎,这在肾小球血管丛中尤为明显.
    儿童的多肌炎,皮肌炎,通常也包括肌肉,肌肉外,皮肤外的血管炎因素.系统性硬化症的典型表现即小动脉的痉挛和广泛的内膜增厚可能为炎症后反应.其他伴严重血管炎的疾病还有结节性多动脉炎和Wegener肉芽肿.
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什么是动脉炎?

  一、大动脉炎
  大动脉炎是指主动脉及其大分支的炎症。主动脉炎包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎,其原因有所不同,但其病理变化,无论肉眼观或组织学变化,均非特异性,且都颇为相似,因此不能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。
  (一)梅毒性主动脉炎
  梅毒是由梅毒螺旋体引起的一种性病。梅毒性主动脉炎见于第三期梅毒,往往在原发感染后十余年才出现。病变特点是主动脉滋养血管周围有淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润。中膜有粟粒状树胶样肿形成,并可见灶状坏死及弹力板破坏。晚期形成多数小瘢痕。内膜则见高度纤维化。肉眼观,主动脉内膜表面呈典型的树皮样外观。
  (二)高安动脉炎
  高安动脉炎(Takayasu’s arteritis)亦称特发性主动脉炎(idiopathic aortitis)、无脉症(pulseless disease),多见于东方国家,但世界各地均有发生。在我国,以东北,特别是黑龙江省较为常见。本病多见于青年人,女性多于男性,临床上,依受累血管部位而表现相应症状,并有关节炎、发热、贫血、血沉加速和体重减轻等。
  病因和发病机制
  尚未明了。由于本病主要侵犯大动脉,中膜弹性纤维断裂消失,结缔组织发生粘液变性及纤维素样坏死。有的学者认为本病属胶原病范畴。据报道,患者血清中存在抗主动脉抗体,所以认为本病是一种自身免疫性疾病。
  病变
  病变分布范围较广,可累及整个主动脉及其大分支,包括冠状动脉、锁骨下动脉、颈总动脉、无名动脉、肾动脉、腹腔动脉及肠系膜上动脉。肉眼观,被累主动脉管壁明显增厚、变硬。内膜表面凹凸不平,重者有多数斑块隆起,其间为纵行或星状皱纹(树皮样皱纹)(图8-14)。受累大支管腔明显狭窄,甚至被纤维组织完全阻塞。

图8-14 高安主动脉炎
    升主动脉和主动脉弓、胸主动脉上段两个动脉瘤,后者充满血栓物质;肾动脉开口以上的主动脉内膜显著增厚,呈树皮样外观。男性,25岁
  镜下,早期,动脉中膜可见粘液样变性及纤维素样坏死灶,继而中膜弹力板有灶状甚至较大范围破坏,伴有网芽组织增生,含有新生毛细血管、不等量结缔组织增生及淋巴细胞浸润,晚期有瘢痕形成。病变最严重处中膜弹力板几乎全被破坏,代之以大量结缔组织,基质中富含蛋白多糖,PAS染成红色,阿新蓝(alcian blue)染成蓝色。内膜显著增厚,其中SMC大量增生并产生大量胶原纤维及蛋白多糖,内弹力膜断裂或消失。外膜大量结缔组织增生,其中胶原纤维常发生玻璃样变;滋养血管壁增厚,其周围有淋巴细胞、浆细胞浸润(图8-15)。

8-15 高安主动脉炎
    主动脉中膜弹力板被破坏中断(↑),代之以瘢痕组织,内膜及外膜大量胶原纤维增生,滋养血管壁增厚。弹性纤维染色 ×50
  本病的变化与梅毒性主动脉炎极为相似,单从形态学上往往很难鉴别,但本病多见于青年人,病变范围较广;梅毒患者有特异的血清反应而本病则否。
  合并症
  动脉瘤形成不太多见,但可为多发性。部分患者有无脉症,多由于头、臂动脉近分支出口处的一段血管管腔被增生的胶原纤维阻塞所引起。肾动脉受累时多有高血压。极少数患者可发生冠状动脉炎,可并发冠状动脉瘤、血栓形成及心肌梗死。  
 (三)巨细胞性动脉炎
  巨细胞性动脉炎(giant cell arteritis)曾被称为颞动脉炎(temporal arteritis)和颅动脉炎(cranial arteritis)。本病几乎仅见于中、老年人,年龄都在50岁以上,女性多于男性,临床上,常有风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),可累及颈、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于颞动脉受累,可出现局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、颜面痛等症状。触诊可扪及颞动脉呈结节状增粗。眼动脉被累及时可引起视神经乳头贫血性梗死而使患者失明。全身症状有发热、食欲缺乏和体重减轻。
  病因和发病机制
  病因未明,虽为肉芽肿性炎症,但从病灶中从未分离出微生物,从病变上看,本病似乎是机体对动脉壁某种成分(弹性蛋白)的一种免疫反应。有人报道,有的患者的动脉抗原可引起细胞介导的免疫反应,以及用皮质激素治疗有效等支持这种观点。关于遗传因素,有报道在兄弟姊妹之间的发病率比普通人群高10倍。
  病变
  主要侵犯颅动脉,尤其是颞动脉,但可累及全身的中等大的动脉。肉眼观,被累血管呈结节状增粗,变硬。镜下,早期见动脉中膜SMC变性坏死,伴有弹性纤维破坏及炎性细胞浸润。内弹性膜几乎都发生断裂、破坏,引起肉芽肿性炎症反应,其中含有多核巨细胞、类上皮细胞,以及淋巴细胞、单核细胞浸润(图8-16,图8-17)。内膜常见纤维化,管腔可陷于高度狭窄,可并发血栓形成,并见机化、再通现象。愈复期炎性浸润及巨细胞消失,整个动脉壁陷于纤维化。

图8-16 巨细胞性动脉炎
跟腱旁小动脉中膜被破坏,代之以含许多巨细胞的肉芽组织,管腔高度狭窄HE ×68

图8-17 巨细胞性动脉炎
同上病例。动脉中膜弹力性纤维被破坏。半薄切片,甲苯胺蓝染色 ×68
 
   二、坏死性动脉炎
  坏死性动脉炎(necrotizing arteritis)包括一些主要因免疫复合物沉积而引起的动脉炎,如结节性多动脉炎、变态反应性肉芽肿性动脉炎、Wegener肉芽肿病及狼疮动脉炎。病变特点:动脉壁多有纤维素样坏死及各种炎性细胞浸润,其中浸润的细胞成分因不同类型而略有差别。

  三、血栓闭塞性脉管炎
  血栓闭塞性脉管炎(thromboangiitis obliterans)亦称Bürger病。其特点是,多累及中等大的动脉和静脉,特别是下肢的血管,发生复发性炎症和血栓形成,引起循环障碍,出现间歇性跛行(claudicatio intermittens)和肢体坏疽。绝大多数发生于男性,年龄20~40岁。
  病因和发病机制
  病因未明。由于本病几乎仅见于重吸烟者,戒烟可使临床症状缓解,因此认为本病的发生与烟碱有关。有人认为本病是一种独立的血管疾病,其发生是由于对烟碱的过敏反应,加上血液内一氧化碳血红蛋白含量增高,引起血管内膜的炎症,继发血栓形成。
  病变
  早期为小动脉的一些节段发生内膜炎,管壁发生纤维素样坏死,伴有中性粒细胞浸润,可出现多核巨细胞,管腔因并发血栓形成而闭塞。病变逐渐累及较大的动脉段。动脉中膜和外膜亦有炎性细胞浸润,病变常累及伴行的静脉。富含新生毛细血管及炎性细胞的机化血栓据说是本病的特点之一,血栓经机化后可发生再通现象,遗留斑块状内膜瘢痕,中膜弹力板通常无明显破坏。
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