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格林-巴利综合征(Guillain-Barre Snydrome,GBS)简介,其是一组神经系统自身免疫性疾病
日期:2007-11-20 15:12:01    
    格林-巴利综合征(Guillain-Barre Snydrome,GBS)简介,其是一组神经系统自身免疫性疾病

    什么是格林巴利综合征?  
    格林-巴利综合征(Guillain-Barre Snydrome,GBS)是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和病程,GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。
    格林—巴利综合征(GBS)即急性感染性脱髓鞘性多发性神经病,也是一种自身免疫性疾病。
    格林-巴利综合征,又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP),是神经系统由体液和细胞共同介导的单相性自身免疫性疾病。
      
      急性格林巴利综合征,又名急性感染性多发性神经根神经炎,或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。

    约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史,如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状,另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。
     多起病急,症状逐渐加重,在1-2周内达到高峰。80%以上病人首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。多数在2~4周开始恢复,程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛,足下垂。患肢有主观感觉异常,如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感,检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫,或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗,肢端皮肤干燥,或有大小便潴留或失禁。

    慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)。
    
与AIDP相似而又有所不同。CIDP病程缓慢易复发,症状以肌无力和感觉障碍为主。肌无力症状常是对称性的,主要表现肩、上臂和大腿无力,也可合并前臂、小腿、手和足的无力,肢体无力常较躯干无力更为常见。下肢无力常表现为行走蹒跚,易踩空,不能持久站立,上下楼梯费力和起坐困难。
     上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。肌肉大多有萎缩。有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化,自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展,甚至累及胸背部、颈部肌群,造成全身肌肉萎缩;更有甚者,迅速导致呼吸肌萎缩,临床表现为呼吸困难,病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。

     [免疫学]格林巴利 Guillain-Barre综合征的病因和发病机制
    格林—巴利综合征(GBS)概述
    格林—巴利综合征(GBS)即急性感染性脱髓鞘性多发性神经病,也是一种自身免疫性疾病。
    GBS的概念在几十年中有了很大的发展变化。GBS最早由Guilliain、Barre及Strohl在1961作出具体明确的临床和生物学的特征描述,主要表现为至少一个肢体的运动无力伴有反射消失。在1969年,Asbury第一次对该综合征的电镜形态作出描述,并把它限定为多发的脱髓鞘性神经炎。至1986年,Feasby又报告了一种涉及轴突的变型,并在后来中国北部大样本的GBS研究是得到了确定;因该型的电镜特点仅在单纯运动性轴突出现病理改变,故称为急性运动轴索神经病(AMAN)。
    进一步研究还发现另一种GBS变型可涉及运动、感觉两种神经元轴突,称急性运动感觉轴索神经病 (AMSAN)。另一方面,早在1956年,CM Fisher就描述了一种以共济失调、反射消失和眼肌麻痹三联症为特点的临床综合征,伴有蛋白细胞分离而预后很好,这种综合症也很快被认为是GBS的一种 (Fisher综合征)。随着对其机制、治疗方法认识的深入,现在临床上根据GBS的表现等不同的限定范围,尚有其他的和更进一步的分类方法。[ ]
    GBS的主要病理改变在运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神经。组织学特点为局限性的节段性脱髓鞘,伴有血管(主要是小动脉)周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润;严重病例可见轴索变性、碎裂,脊膜可有炎症反应,脊髓见点状出血,前角细胞及颅神经也有退行性变,肌肉失神经性萎缩。临床表现为急性、对称性、弛缓性瘫痪,腱反射消失,面瘫和延髓麻痹;部分病人伴有肢体感觉障碍,以感觉异常多见。相应的病生理改变以神经的传导阻滞为最主要特征。[ ]最近有报道指出,皮神经密度的明显下降在GBS病人中普遍存在。[ ]
病因
    GBS的病因至今尚不清楚。许多学者倾向于病前的感染因素可能是导致GBS的重要原因,尤其近几年空肠弯曲杆菌(Campylobacter jejuni,CJ)感染与GBS发生的关系受到越来越多的关注。此外还有多种病原体感染后出现GBS的报道,部分病例中与GBS发生的相关性尚不清楚。另一方面,某些疫苗导致GBS的情况也有发生,但这方面意见争议较大。此外,还有其它疾病和医疗干预过程中出现GBS的病例,故可能还存在其它原因导致 GBS。

简单介绍摘要:
    GBS是一种脱髓鞘性神经炎,按病理改变涉及范围的不同可分为不同亚型;其概念有过一定发展。GBS的病因和机制尚不清楚,现在的观点认为主要是由细胞和体液免疫介导自身免疫性疾病。可诱发GBS的因素有多种,最主要的是CJ和其它病原体的感染,此外还有疫苗接种,免疫、神经系统病变及药物等,一些提示未知诱因的少见病例也有报道。在机制方面,就自身抗体在病变中的作用意义有较多的争论;细胞免疫也起重要作用;CJ导致GBS的机制也是研究的热点之一。

      什么是特发性双侧面神经麻痹?
  根据左、右两侧面神经麻痹发生间隔的时间,将双侧面神经麻痹分为同时性和交替性两种。中村认为,间隔一周以内,而安田则认为间隔二周以内者,为同时性双侧面神经麻痹。
  特发性面神经麻痹双侧同时发生时较少。有人报道其发病率为0.5%,也有报导为1%,其发病原因尚不清楚,有以下学说:
  ⑴常染色体显性遗传,但就目前报道中未发现双侧面神经麻痹有家族史。
  ⑵由于面神经管内血液循环障碍所致。
  ⑶与病毒感染有关。
  ⑷与免疫功能异常有关。
  柳忠兰等报告3例特发性双侧面神经麻痹,其中女性2例,男1例。年龄为42~51岁,病前均无上呼吸道感染病史,两侧同时发病者2例,相隔6 日发病者1例,均表现为双侧面神经周围性瘫痪,无末梢神经症状,2例脑脊液正常,1例未查;3例均作IgG、IgA、IgM、C3、CH 50、CIC检查:1例IgG、IgM,C3高于正常值,CIC阳性;1例IgG高于正常值。由此推测,部分特发性同时性双侧面神经麻痹可能与免疫功能异常有关。
  另外也有报道,妊娠期、糖尿病、单核细胞增多症、类肉瘤病等均可出现双侧同时性面神经麻痹。因此对双侧同时性面神经麻痹应全面检查,必要时做脑脊液细胞学和脑CT扫描以明确诊断。
  治疗一般用激素,维生素B族,辅以超短波治疗。
  
    如何认识以双侧面神经麻痹为主要表现的格林-巴利综合征?
  格林-巴利综合征,又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP),是神经系统由体液和细胞共同介导的单相性自身免疫性疾病。神经系统的病变范围广泛而弥散,主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经,有时也累及脊膜、脊髓及脑部。临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪,腱反射消失,面瘫和周围性感觉障碍。脑脊液常有蛋白增高而细胞数正常。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹,危及病人生命。以双侧周围性面神经麻痹为主要临床表现而无四肢症状的GBS较罕见。齐藤等将观察的7例双侧周围性面神经麻痹分为3组,一组为仅有双侧面神经麻痹伴有脑脊液蛋白-细胞分离2例,一组双侧面神经麻痹伴有四肢末梢神经轻度受损脑脊液蛋白-细胞分离4例,一组双侧面神经麻痹可能与变态反应有关1 例。前二组被认为是格林-巴利综合征的一个类型─特发性多发性脑神经炎。元村等总结有以下特征:
  ⑴原因不明,可先有上呼吸道感染史。
  ⑵急性发病。
  ⑶主要有双侧运动性脑神经同时受累。
  ⑷无四肢末梢神经功能障碍,如果有也属一过性,症状轻微。
  ⑸预后良好。
  ⑹常有脑脊液蛋白-细胞分离,被认为是GBS的一个类型。

  目前认为,本病是一个综合征,而非一独立疾病。本病应与特发性双侧面神经麻痹、无菌性脑膜炎和轻度葡萄膜炎等易引起双侧面神经麻痹的疾病相鉴别。
       癌性脑膜炎、白血病、外伤、恶性肿瘤、糖尿病、先天性疾病、颅底蛛网膜粘连等均可引起双侧面神经麻痹。因此,临床上对发生双侧面神经麻痹的患者应做如下常规检查:血常规、血糖、尿糖、脑脊液常规、细胞学检查及头CT扫描。
  治疗主要用激素、能量合剂和维生素B族,预后较好。个别病例可遗有单侧或双侧面神经轻瘫。
  病例:男性,62岁,86年3月3日患感冒周身不适,3月9日双眼不能闭严,口角漏水,进食时腮内存留食物,言语略含糊不清,口唇不能闭严,双侧额纹消失,双侧鼻唇沟变浅,面部无表情,双眼睑闭不严,贝尔氏征阳性,四肢活动自如,深浅感觉正常,生理反射正常,病理反射阴性。腰椎穿刺脑脊液外观无色,透明,压力正常,蛋白0.9g/L,细胞数3×1 0.6/L,糖2.78mmol/L,氯化物123mmol/L,脑CT扫描正常,诊断GBS。治疗10%葡萄糖500 ml+氢化考的松300mg每日1次静滴,并辅以ATP,辅酶A静滴,口服维生素B1等,治疗40余天后症状明显好转。
  
  有一侧面神经麻痹对侧面肌痉挛的病例吗?
  一例一侧面神经麻痹合并对侧面肌痉挛。
    病例 患者男性,54岁。患者晨起发现右侧口角漏水,右侧眼睑闭不严,左侧面肌不自主抽搐,并感左面部发紧。右侧面颊活动不灵,进食时有食物残留于颊部。午后来诊。病前半月曾患感冒,表现为咳嗽、咽痛、无力,未经任何治疗于3天后症状消失。既往于10年前有过同样的症状,右侧面神经麻痹;同时出现左侧面肌痉挛,也发生于感冒后,针灸治疗2个月痊愈。平素身体较虚弱,易感冒,已10年未上班工作。查体:内科系统无异常。颅神经检查为额纹消失,右眼闭合不全,贝尔氏征(+),右鼻唇沟变浅,示齿时口角偏向左侧,右侧不能鼓腮,左口角、眼部间歇性抽搐,余颅神经及眼底检查未见异常;四肢肌力5级,肌张力正常,无肌萎缩及不自主运动。辅助检查:尿常规、尿素氮、血沉、脑脊液、心电图、胸透、颅底像、头部CT均未见异常。血白细胞1 5×10.9g/L,分叶0.50,淋巴0.50,Ig G17.5g/L,IgM2000mg/L,IgA2500mg/L,C32000mg/L,玫瑰花环0.85。视觉和体感诱发电位正常,脑干诱发电位示Ⅲ~Ⅴ波之波幅降低:潜伏期延长。
     肌电图示两侧有肌纤维震颤波,神经传导速度减慢,右侧明显;电变性反应右侧轻度阳性,左侧正常。诊断为右侧面神经麻痹,左侧同时性面肌痉挛,给予螺旋霉素,地塞米松,维生素B1、B6口服,并配合针灸等治疗,病情明显好转。目前已治疗3个月,右眼已能闭合,但无力,右额纹和右鼻唇沟已有所恢复,右口角已无漏水现象。但咀嚼时右颊部仍有活动不便感,左侧面肌痉挛仍然存在,但程度减轻。
  该例患者从未发生过左侧面神经麻痹,故该例面肌痉挛并不是面神经麻痹恢复过程中的一种表现。本例发病前半个月有感冒史,血白细胞增高,淋巴细胞、免疫球蛋白增高,且10年前患本病时也是感冒后发病,故考虑本病可能为炎症性,或在炎症基础上的免疫反应。
  
  有由性传播单纯性疱疹引发的双侧面瘫吗?
  国外报道:约14%~20%贝尔氏面瘫患者,发病前伴病毒感染史。有人认为:面瘫是膝状神经节对潜伏的嗜神经单纯疱疹病毒(HSV)的反应,常伴有口腔炎、粘膜皮肤疱疹,但大多数病例的HSV滴度并不增高,故迄今未肯定其因果关系。过去曾有与性传播疾病(梅毒、HIV感染)伴发面瘫的记载,但尚无性传播的HSV-2原发感染诱发面瘫的报道。国外学者提供首例报告,并建议在双侧面瘫的病因诊断中,应考虑HSV感染的可能性。
  病例 24岁男性患者,与患有生殖器疱疹感染的女伴口交数日,出现发热、不适、舌疱疹,疱液培养有HSV-2,1周后发生左右完全性面瘫,听觉过敏、双眼后痛、味觉障碍。颅神经、头、颈部无其他异常。纯音测听结果正常,镫骨肌反射右侧完整、左侧无,双眼泪液减少。 ENoG示双侧对称性复合动作电位在正常范围内。MRI用钆增强后,颞骨内乳突段面神经显影。实验室检查发现HSV-2抗体增高。根据以上判定:面瘫系由性传播的HSV-2急性原发性感染致成。给予无环鸟苷400mg,每日5次,共10天及泼尼松30mg,每日2次,共4天治疗。发病后3 周复查时,右面瘫改善、左侧仍有完全性面瘫;3月后右面肌功能全恢复、左侧仍余轻瘫;1年后双侧面部均恢复正常。MRI钆增强表现也随面瘫的消失而逐渐消失,故可以作为炎性面瘫的预后评估指标。
  
  恶性淋巴瘤能引发双侧面瘫吗?
  恶性淋巴-网状细胞增生症,简称恶性淋巴瘤,可见于任何年龄。男性多于女性,神经系统并发症发生率约在25%左右。其发生原因是由于肿瘤压迫神经组织致神经组织的血液供应受到影响;肿瘤直接浸润或播散;神经组织变性等。各型淋巴瘤均可侵犯脊髓、颅内、脑脊膜,颅神经和脊神经等,出现相应症状。还可有感染、代谢障碍、血管损害以及治疗附加症状。国内报道一例由非何杰金氏淋巴瘤引起的双侧面瘫,经化疗恢复正常。
    患者男性,58岁,有硅肺及高血压病史,入院的4天前,感到右侧面肌无力,次日左侧亦然,由于面瘫症状进展及不能闭眼而急症入院。神经系统检查:双侧面瘫,其他颅神经正常,味觉、听觉正常。溢泪试验未作,但双侧泪液分泌存在。
    同侧和对侧反射存在,脑干听觉反应正常,下肢腱反射减退,入院第3天肌电图示:面神经潜伏期为3.32ms。针对面瘫给予病人强的松60mg,共15 天。治疗后,因症状无改善而保持定期随访检查。三个月后,病人突然出现多发性颈部和腹股沟淋巴结肿大。腋窝淋巴结活检示:弥漫性小细胞型淋巴细胞瘤,淋巴结周围有脂肪浸润。
    于是,给予联合化疗:环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及强的松龙。第一次用药后,病人面瘫奇迹般改善;第三次用药后,面神经功能恢复正常。Purohit等报道一例非何杰金氏淋巴瘤患者有坐骨神经受侵犯。双侧面瘫作为非何杰金氏淋巴瘤的并发症是罕见的,目前尚未查阅到类似报道。根据病人化疗后症状的迅速改善,可推断为:面瘫是由于神经外膜或神经内膜有浸润,而不是轴索的变性,十分奇怪的是其它周围神经却没有受侵。总之,可以说, 非何杰金氏淋巴瘤可能在其他临床与实验室的阳性指标出现之前表现为双侧面瘫,因此,淋巴瘤亦应被列入双侧面瘫的病因学研究之中。
  
  双侧性及复发性面神经麻痹与贝尔氏麻痹比较有何差异?
  日本村光士敏等研究1094例贝尔氏面瘫,其中双侧性或复发性麻痹的有49例,据其临床经过可分:⑴双侧同时麻痹(5例,0.5%);⑵双侧再发性麻痹(1例,0.1%);⑶双侧交替性麻痹(21例,1.9%);⑷单侧复发性麻痹等四组。统称面瘫的特殊病例。与发病1个月内、一侧单发的初诊贝尔氏面瘫患者481例为对照作了研究,发现两者之性别、发病年龄、发病间隔、频度等方面有明显差异:
  (1)两侧性贝尔氏面瘫的性别分布有男性多的倾向,特别是双侧同时性贝尔氏面瘫男性居多。
  (2)一侧复发性贝尔氏面瘫女性发病多,其性别分布与一侧单发性贝尔氏面瘫、双侧性贝尔氏面瘫明显不同。
  (3)双侧性贝尔氏面瘫的发病年龄与一侧单发性贝尔氏面瘫显示大致相等的分布。
  (4)一侧复发性贝尔氏面瘫与一侧单发性贝尔氏面瘫、两侧性贝尔氏面瘫相比,年轻者发病多。两侧交替性贝尔氏面瘫无15岁以下者发病,最多的发病年龄是46~55岁;相反,一侧复发性贝尔氏面瘫,15岁以下可见到发病,而65岁以后无发病者,最多的发病年龄是16~25 岁。
  (5)在对4例复发性面瘫手术中,看到全部病例的面神经水平部骨缺损。在双侧性面瘫病例手术时,发现颞骨内与面神经有关的肌肉异常变性,推测这可能是面瘫再发和双侧发生的原因。
  (6)从发病间隔时间看,一侧复发性和双侧交替性,经过一年以上再发病者共占66%~68%,这可能与解剖异常、内分泌因素、病毒感染、免疫等有关。
  (7)一侧复发性面瘫的发病次数以二次为多,文献报告最多有反复交替发生7次者。
  
  双侧面瘫(顿挫型格林巴利综合征)如何治疗?
  顿挫型格林巴利氏综合征(GBS)病史与GBS相同,常发生于非特异性感染后,但症状仅累及双侧面神经,出现核下性瘫痪。常见有一侧面瘫,后两侧均瘫痪,并非完全对称,脑脊液多呈蛋白、细胞分离现象。
  治疗在急性期,应用激素,成人常用量为氢化考的松100~300mg/日,或地塞米松5~15mg/ 日,静脉滴注,5~14天为一疗程。此期,中医以清热化湿为主。处方:黄柏15g,黄芩15g,千里光15g,板蓝根15g,银花10g,牛膝15g,蓄50g,瞿麦50g。日一剂,水煎,二次服。
  急性期后(两周后),中药治疗为主,补益正气,促进恢复。处方:生地20g,熟地20g,川芎15g,丹参15g,党参25g,牛膝15g,忍冬藤40g。日一剂,水煎,二次服。
  针灸可于各期应用,但急性期针刺宜轻,除局部选穴外,重用气海、足三里二穴,用补法。
  急性期亦可用能量合剂及其它神经营养药物。
  
  双侧面瘫与肌病性面容怎样鉴别?
  双侧面瘫的面容与肌病性面容相似,诊断时应注意鉴别,肌病性面容有以下特点:
  ⑴面肩肱型肌营养不良
  面肩肌型肱型肌营养不良,为进行性肌营养不良的一个类型。初期时,症状可先表现在面肌的营养不良,即眼睑不能闭合,口唇收缩无力。患者之双眼不能闭合,抬眉无力,额纹消失,颊部消瘦,口闭不严。因而,上下唇似显增厚而突出,称之为尖嘴。笑时,因颊肌萎缩,故其口角只能向外牵拉而不能向上,易误诊为有双侧面瘫的Moebius氏综合征。其不同之处为:Moebius氏综合征与生俱来,以后不进展成翼状肩胛和肱骨肌肉萎缩(如病例)。
  ⑵眼咽型肌营养不良
  眼咽型肌营养不良也可累及双侧面肌,表现在双侧面肌瘫痪,和双侧面神经核下性瘫痪相似 ;但眼咽肌营养不良也累及咽喉肌,借此可与面神经麻痹鉴别。另外,眼咽型肌营养不良和顿挫型GBS相似,但眼咽型肌肉营养不良,起病缓慢、逐渐进行,可资鉴别。
  ⑶肌无力症
  肌无力症只累及面肌,表现在双眼不能闭合或闭合无力。面肌中以牵拉口角之肌肉(颧肌和笑肌)受累较重,而上唇方肌常得以避免。因而,在笑时表现为苦笑状。双侧面肌收缩无力。

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