繁體中文 English
首页 医院简介 专家介绍 特色医疗 疾病常识 网上会诊 联系方式
专题:红斑狼疮硬皮病皮肌炎/多肌炎干燥综合征结缔组织病风湿免疫病肺间质纤维化肌无力肌肉萎缩肌营养不良
运动神经元病甲亢甲减甲低甲状腺炎甲状腺肿白血病过敏性紫癜血小板减少溶血性贫血白细胞缺乏症更多>>
首页 >> 内分泌系统疾病-其他 >> 内分泌疾病常识与内分泌失调、内分泌紊乱等其他内分泌疾病 >> 新闻

周期性麻痹
日期:2007-12-11 9:02:22    

周期性麻痹概述
    周期性麻痹是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性麻痹为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型,其中以低血钾型最多见。
    本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性麻痹的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
    周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。发病机制不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。
    根据发作时血清钾浓度之不同,可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史,为常染色体显性遗传。
    在我国本病有家族史者极为罕见,以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年,常因饱食、过劳后于夜间发病,四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作,持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作,四肢无力持续大多在10天以上。

[症状体症]
  1. 低血钾型周期性麻痹:于清晨或半夜醒时出现四肢无力,下肢重,上肢轻,近端重,远端轻。四肢肌张力低,腱反射减弱或消失;可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感;极严重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困难以及心律失常等。  
    起病于青年(15-25岁),男多于女。少数可有家族遗传史,呈常染色体显性遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间发病,醒来时发现躯干和肢体肌肉麻痹。在严重病例,颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。轻症者仅累及两下肢,近端严重,发作前及发作进可有烦渴及多汗。
    除肢体麻痹外,腱反射减弱或丧失,但个别病例腱反射亢进,浅反射均存在。受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失,与损害程度平行。深浅感觉正常,但少数病例可有感觉异常。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。但短者仅数分钟即可恢复,发作频度因人而异,多者一天数次,少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐减少,直至停发。
    2.高血钾型周期性麻痹:四肢无力同低血钾型相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。
    3.正常血钾型周期性麻痹:四肢无力同低血钾型相似,或仅选择性地影响某些肌群,如小腿肌或肩臂肌等;可伴轻度吞咽困难和发音低弱。很少见,发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。
检查
    1、发病时血清钾降低,低血钾型周期性麻痹;发病时血清钾升高,可达5-7mgEq/L,高血钾型周期性麻痹;或血钾正常,正常血钾型周期性麻痹。
    2、低血钾型周期性麻痹发作时,心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合,其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性麻痹发作时,心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。
[诊断依据]
  1.以往有类似发作史; 2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素; 3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻; 4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛; 5.血清钾降低或升高或正常; 6.心电图有低钾改变或高血钾改变; 7.肌电图检查提示电位幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应; 8.排除其他疾病引起的低血钾、高血钾。
[治疗原则]
  1.去除诱因; 2.调整血钾,低钾者补钾,高钾者补钙,正常血钾者补钠;3.中医治疗。
   (一)低钾型周期性麻痹:
    发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高,易出现洋地黄毒性反应。
    发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期口服氯化钾1-2g,3次/d,或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者,应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐,治疗困难,且可因室性心动过速猝死。
    平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。
   (二)高钾型周期性麻痹:
    发作时可选用:①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注,因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500- 1000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg,3次/d,或双氢克尿塞25mg,3次/d。
    间歇期应控制钾盐的摄入,主要是易被忽视的钾来源,如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。对发作频繁者,可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,双氢克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯二磺胺100mg,1次/d或9a-氟氢皮质酮 0.1mg,1次/d以预防。
   (三)正钾性周期性麻痹:
    发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入,并尽量服用食盐,服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性麻痹,应引起重视。
    平时应服用高盐高糖饮食,发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物,以预防或减少其发作。
   (四)采用纯中药治疗此病比较好,益气养血,祛风通络,健脾益肾,标本兼治,采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不复发。中医根据患者的征候辩证施治,制定出治疗方案,控制病情,缓解症状,使病人逐渐康复,患者生活中要注意保健。

[疗效评价]
  1.治愈:临床症状和体征消失,实验室检查恢复正常,伴发疾病控制,无复发迹象。 2.好转:临床症状和体征改善,实验室检查好转。 3.未愈:临床症状体征无改善,实验室检查无好转。
[专家提示]
  首次发生本病常使患者和家属亲友惊恐、害怕、不知所措。本来健康的手脚一下子就动不了啦,发生本病后,应及时将病人送医院诊治,最好是到神经科就诊。大多数专科医生能够很快做出诊断,多给患者服用一种叫做"氯化钾"的药水。医生还将诊断你为什么会发生本病,并建议你做有关检查。 为了预防本病发作可服用乙山唑胺等药物。但重要的是应避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪紧张、甜食过多、过度饮酒等,做到合理饮食。  
    内分泌疾病能引起周期性麻痹吗?
    周期性麻痹是一组以周期性发作的松弛性肌肉瘫痪为特征的疾病,发作间期肌为多正常,仅少数频繁发作的患者有肌肉萎缩。因发作时大多伴有血清钾含理的改变,故一般将此疾病分为低钾性,高钾性和正常血钾性。最常见者为低钾性麻痹,首次发作常在儿童期或青少年期,诱因有饱餐,剧烈运动,寒冷及其他应激情况,多于夜间发病而晨起时发觉,麻痹呈对称性,多累及髋关节和肩关节附近的肌肉,患者常诉上厕所时蹲下后难以起身,梳头时两只手臂怎么也抬不起来,少数严重的发作还可能造成呼吸肌瘫痪或心律失常。高钾性麻痹症状与低钾性相似,正常血钾性麻痹则十分罕见。
  内分泌疾病中,甲亢可以导致低钾而造成周期性麻痹。甲亢患者由于体内钾离子向细胞内转移过多,细胞外的钾浓度就降低了,而肌肉细胞发挥正常功能需要细胞内外的钾离子浓度保持一定的梯度,在这种情况下,肌肉就会呈现松弛性麻痹。其他内分泌疾病,如原发性醛固酮增多症也可造成低钾麻痹,但不是周期性发作,所以不属于周期性麻痹。

甲状腺毒性周期性麻痹症概述
前言
  周期性麻痹症是一种病因很多而症状相似的症候群﹐这些症状包括﹕1.全身性或局部性肌肉无力2.肌肉无力发作时间可维持数时至数天3.肌肉无力由肢体近端蔓延到远程4.呼吸及颅神经一般不受侵犯5.运动后休息时较会产生肌肉无力﹐继续轻微运动﹐症状会改善6.发作时深部肌腱反射减低或消失。
    在西方国家中常发现有家族性﹐而东方国家中却以合并甲状腺异常者居多﹐甲状腺毒性周期性麻痹症是以甲状腺机能亢进﹐低血钾症及突发性肌肉无力为表现的症候群。本文介绍甲状腺毒性周期性麻痹症的历史﹐流行病学﹐基因学﹐临床表现﹐与甲状腺的关系﹐及治疗方法﹐以供参考。
历史
  公元1727年﹐第一个周期性麻痹症病例﹐被怀疑是歇斯底里症。公元1882年﹐一位44岁男性被确定患有周期性麻痹症25年﹐病人父亲54岁时死于周期性麻痹症。公元1902年﹐有学者首先描述周期性麻痹症与甲状腺机能亢进的关系。公元1931年﹐甲状腺毒性周期性麻痹症病例以英文发表。之后的病例报告以日本人及中国人占大多数。
流行病学
  甲状腺毒性周期性麻痹症好发年龄为20至40岁之间﹐在日本男女罹患此病的比例是20:1﹐在美国是48:1﹐在中国是76:1。甲状腺机能亢进的日本人 ﹐甲状腺毒性周期性麻痹症发生率是1.8%﹐中国人是1.9%﹐美国人是0.1%至0.2%﹐约为亚洲人的十分之一﹐美国人的病例有三分之一是亚裔﹐故甲状腺毒性周期性麻痹症主要发生在亚洲人群。
基因学
  研究发现﹐甲状腺毒性周期性麻痹症患者有人类白血球抗原A2, Bw22, Aw19及B17﹐对香港中国人的研究指出人类白血球抗原Bw46与甲状腺毒性周期性麻痹症具有相关性﹐而日本人的研究﹐甲状腺毒性周期性麻痹症P常见的人类白血球抗原为A2, Cw3及DRw8。故甲状腺毒性周期性麻痹症与人类白血球抗原的关系﹐仍无定论。
临床表现
  甲状腺毒性周期性麻痹症与家族性周期性麻痹症的临床症状及生化表现一样﹐病人经历反复对称性下肢松软无力﹐上肢也可能被侵犯﹐但较不严重﹐肌肉无力近端比远程严重﹐大多数人是急性发作﹐可由轻微肢体无力到完全无力﹐甚至呼吸肌无力﹐但不侵犯颅神经﹐少部分病人有前躯症状﹐如肌肉酸、紧、抽筋等。感觉机能正常﹐意识不受影响﹐深部肌腱反射减低或消失。TPP甲状腺毒性症状通常很轻微﹐甚至不明显。
  甲状腺毒性周期性麻痹症最重要生化的变化是血钾降低。血钾降低并不是体内钾离子贮存不够﹐而是钾离子移动至细胞内所致﹐血钾值愈低则肌无力的程度愈严重﹐肌无力于3到36小时内可复原﹐补充钾离子可加速复原。
  有些因素可诱发甲状腺毒性周期性麻痹症发作﹐主要为摄食大量碳水化合物与剧烈运动后休息时﹐有趣的是肌无力发生后﹐轻微运动﹐可减轻肌无力﹐加速复原。其它诱发因素有外伤、暴露于寒冷环境中、感染、月经、情绪激动、喝酒等﹐但大多数甲状腺毒性周期性麻痹症病人无诱发因素。
  夏天是常发作的季节﹐常见于五月至十月﹐可能是因出汗流失钾离子及饮用高醣类饮料所致。发作的时间以晚上最常见﹐88.5%发生于晚上六时至早上八时。

甲状腺毒性周期性麻痹症与甲状腺的关系
    家族性周期性麻痹症患者甲状腺功能正常﹐服用甲状腺激素不会加重患者的症状﹐甲状腺毒性周期性麻痹症患者则只在甲状腺机能亢进时肌无力才会发作﹐若甲状腺机能正常﹐摄食大量碳水化合物也不会引起肌无力发作。80%甲状腺毒性周期性麻痹症患者其甲状腺机能亢进症状较肌无力症状早三个月至九年﹐20%两者症状同时发生。
治疗
  主要以恢复甲状腺功能正常为原则﹐只要甲状腺机能回复正常﹐肌无力即可停止发作。在治疗甲状腺功能回复正常期间﹐患者应避免过度运动﹐摄食大量碳水化合物及喝酒﹐每天口服氯化钾以预防发作。若一旦低血钾发生时﹐静脉注射钾离子即可加速复原。
结语
  在亚洲﹐低血钾周期性麻痹症是甲状腺机能亢进常见的并发症。甲状腺毒性周期性麻痹症好发于男性﹐少有家族史。临床上甲状腺毒性症状可能不明显﹐对于低血钾的病人﹐甲状腺机能检查是必要的。甲状腺毒性周期性麻痹症的治疗﹐以内科或外科方法使甲状腺机能恢复正常为要。肌无力急性发作时﹐补充钾离子﹐可缩短发作时间﹐平时口服钾离子即可预防甲状腺毒性周期性麻痹症肌无力的发作。

甲状腺机能亢进可导致低血钾周期性麻痹
    甲状腺机能亢进所致周期性麻痹为一罕见疾病,主要表现为上下肢及躯干软瘫发作伴随电兴奋和反射的消失,严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹。其男性比女性多,甲状腺机能亢进伴周期性麻痹,日本统计占本病1.6%~8.3%,而男性高达10%,国内报告占3%。甲状腺机能亢进引起周期性麻痹可造成低血钾,因甲状腺机能亢进患者糖负荷或饱餐后血糖水平升高,激发胰岛β细胞分泌功能加强,血中胰岛素水平升高。
  随着糖氧化分解利用过程加快,促使细胞外K+迅速移向细胞内,使血钾分布异常;又由于甲状腺机能亢进时经常腹泻,消耗增多,K+丢失多,如较长时间得不到治疗,必然会导致低钾;另外甲状腺机能亢进病人TSH减少也可以导致低钾;甲状腺激素能增强组织Na+-K+-ATP酶的活性,它将进一步增加细胞内K+,从而促成细胞外K+低下,这一作用进一步造成了低血钾。
  甲状腺机能亢进周期性麻痹多见青年男性,每因饱食寒冷等诱发。肢体乏力、软瘫多从下肢开始逐渐上移,持续数小时到数天。检查肌张力低下,腱反射减低或消失。其证属虚证。拟滋补肝肾,补益心脾。取中脘益气建中,理气和胃;太渊肺经原穴,脉气会聚之处,辅佐心脏调节血液循环;神门补心气,养心血;太溪肾经原穴,滋阴壮阳,补益肾气;大陵心包经原穴,补心气,养心血,推动气血运行;太冲补心气,条达气机,补益肝血;关元人身阴阳交接之处,是足三阴、任脉的交会穴,具有温补脾肾,振奋心阳,培元固脱的作用,有提高免疫功能。
中医药治疗
    通过药物对五脏原穴等腧穴刺激,促使气血在经脉中正常运行,调整了机体的虚实,使人体阴阳达到平衡。此法是根据《内经》"气行五十营于身,一日夜五十营,以营五脏之精"的理论而采用的一种独特疗法。人体的气血在脏腑经脉之中,按时间顺序依次灌注,昼夜不停地循环五十个周次,以运五脏的精气。这是人体的正常生理功能,太过或不及,皆会导致疾病的发生。中药治疗五腧穴等是建立在中医独特的整体理论体系上,以五脏为中心,经脉为联系,形成了一个循环体。
  中医药治疗甲状腺机能亢进周期性麻痹,可提高垂体-肾上腺皮质系统兴奋性,并改善免疫功能。垂体-肾上腺轴是一个反馈调节系统,正常情况下,甲状腺主要受垂体分泌的促甲状腺激素(TSH)的调节,TSH在血清中水平主要由垂体控制,而垂体分泌TSH的功能又受血清中T3、T4水平的负性反馈影响[4]。治疗后病情控制,病人血清中TSH明显升高,T3、T4明显下降,治疗后对垂体-甲状腺调节功能有一定程度影响,使其免疫功能趋向正常的同时,甲状腺功能亦恢复正常。甲状腺机能亢进被控制后,周期性麻痹表现可以消失。
  采用纯中药治疗此病比较好,标本兼治,采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不复发。
  中医根据患者的征候辩证施治,制定出治疗方案,控制病情,缓解症状,使病人逐渐康复,患者生活中要注意保健。

页面功能:【 打印 】【 关闭窗口 】 

   相 关 信 息


专家组介绍
联系方式
首 页 | 关于我们 | 疾病常识 | 疾病专题 | 联系方式 | 网站地图

Copyright © 2003-2006 中国中医科学院_赖安妮主任专家组 All Rights Reserved.
地址:北京市东城区地安门外大街鼓楼东大街113号 邮编:100009
联系电话:010-64027530 64062138(兼传真)
E-mail:sle999@126.com