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内分泌系统疾病分类
日期:2007-12-11 9:05:17    
     根据不同的发病机理,包括内分泌腺体异常,激素的分泌异常,由前激素转换异常,靶细胞对激素的反应异常等,内分泌系统疾病可分类如下;
  一、激素缺乏性疾病
  (一)内分泌腺体功能减退 可以因外伤,肿瘤性破坏、感染、出血、自身免疫性损害等所致,即原发性内分泌腺功能减退,下丘脑或垂体激素缺乏,表现为靶器官(如甲状腺、肾上腺皮质、性腺)的功能低下,即继发性内分泌腺功能减退,先天性内分泌腺体的功能低下经常为激素合成障碍,偶为合成的激素的结构异常,缺乏生物活性,例如一种罕见的糖尿病,血中胰岛素水平高于正常,但其氮基酸排列紊乱,没有生物活性。先天性激素合成障碍可以产部分性,也可以是完全性的。
  (二)继发于腺体外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素转变障碍,加快激素降解、出现拮抗性物质,如相应抗体等。
  (三)激素的反应低下,在一部分内分泌腺体功能减退者,血激素水平正常,甚至偏高。这可能是由于出现抗受体抗体,封闭了受体,减少激素与受体结合的机会。也可能是因受体结构异常或数量减少所致。例如假性甲状旁腺功能减退症,血浆甲状旁腺激素显著增高,但临床甲状旁腺功能明显低下,在肾病时可能对后叶加 压素不敏感,肝病时对胰高血压糖素不敏感等。
  二、激素过多症候群
  (一)内分泌腺体功能过高 可能由于各种原因所致的腺体增生或功能性腺瘤。这种功能性腺瘤(包括功能性腺瘤)均分化较好。腺体增生多因上一级腺体功能亢进所致,即所谓继发性内分泌激素过多症。
  (二)异位性产生激素的肿瘤 由于肿瘤细胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的类似化合物,引起相应的临床表现。可以由单基因(ACTH,生长激素、泌乳素、甲状旁腺激素、降钙素、胃泌素、红细胞生成素等)和双基因(如绒毛膜促性腺激素、促黄体素、促卵胞胞素等)异常所致。虽然多种外胚叶肿瘤细胞可以产生此类异常的生物活性物质,但主要为有摄取胺前体和脱羧作用(APUD)的细胞。多见于肺燕麦细胞癌、类癌、胸腺瘤等。
  (三)医源性 在用激素或其衍生物以超过生理剂量治疗疾病时可以导致医源性激素过多综合征。
  (四)靶组织敏感性高 少见,例如甲状腺功能亢进症进一些组织的儿茶酚胺受体的敏感性增高,而合并心房纤颤者经常为心脏已有异常改变者。
  (五)自身免疫性疾病 一些自身免疫性抗体与受体结合,有类似激素的作用,最常见的如Graves病中刺激性抗体可以引起甲状腺功能亢进症、较少见的有胰岛素受体抗体,可以出现类似胰岛素过多的临床表现。
  (六)继发于全身性疾病的激素高分泌状态,系正常的内分泌腺体受过量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化,充血性心力衰竭及肾病综合症时的醛固酮增多,尿毒症时的甲状旁腺激素增多等。
  三、内分泌腺体综合征 
  Schmidt氏综合征系2或更多腺体同时发病的功能减退的疾病,可能与免疫紊乱有关,可以包括胰岛、甲状腺、肾上腺、甲状旁腺和性腺。由于增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢进者称为多发性内分泌腺瘤病。一般分为3型。MENⅠ型(Wermer综合征)包括甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺功能亢进。MENⅡ型(Sipple综合征)包括嗜铬细胞瘤(可能为双侧和肾上腺外分布)、甲状腺髓样癌和甲状旁腺增生。MENⅢ型,包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤等。这3型多是家族笥,病因机制不明。
  四、不伴有激素紊乱的内分泌腺体疾病 
  包括非功能性肿瘤,癌、囊肿、炎症等。
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