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血液病常识40问(上)
日期:2007-12-13 14:47:03    

1、什么是血液病?哪些情况下应考虑血液病?  血液病亦称为造血系统疾病,包括原发于造血系统疾病(如白血病原发于骨髓组织等)和主要累及造血系统疾病(如缺铁性贫血等)。血液病可以是原发的,其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。也可以是继发的,其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应,血液或骨髓成分有较明显改变者,亦属血液病的范畴。
    血液系统疾病多半是难治性疾病,发病隐袭,病状隐匿,即使患病,病人常不能自己察知,多因其他疾病就医或健康体检时而被发现。因此提高对本病的认识,以便早期发现,早期治疗,以免给健康带来不必要的损失,显得尤为重要。以下十种状况,需高度警惕血液系统疾病。
(1)身体日渐虚弱,长叹"今不如昔",精神倦怠,肢体酸沉,少气无力,嗜卧懒动;
(2)弱不禁风,经常感冒,或感冒经久不愈;常有低热,甚或高热;
(3)头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、心悸、气短,甚则晕厥;
(4)面色苍白,萎黄,虚浮,唇舌淡无血色,结膜色淡;或见眼窝黯黑(俗称黑眼圈),或面色赤红紫黯而无光泽;
(5)毛发枯槁不泽,脱发;指甲平塌凹陷,易折易裂;皮肤干燥皱缩,弹性较差; 口腔糜烂,牙龈肿胀,舌面光剥无苔;
(6)肌肤常见出血斑点或青紫斑块,轻微刺伤、划伤即出血不止,碰撞挤压,皮下即见大片青紫瘀斑;
(7)经常鼻出血、牙龈出血,口腔及舌面紫黯血泡;女子月经过多如崩如注,或不分周期淋漓不断;
(8)胸骨、胫骨压痛,四肢关节疼痛或骨痛;
(9)腹胀,肝、脾、淋巴结肿大;
(10)血液及骨髓检查异常。

2、常见的血液病有哪些
(1)红细胞疾病:缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等;
(2)白细胞疾病:白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等;
(3)出血性疾病:单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等;
(4)骨髓增生性疾病:真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。

3、血液是如何生成的?各种血液细胞的功能是什么?  血液是血管中流动着的粘稠液体,分为液体成分和有形成分。液体成分指血浆(50~60%),有形成分指血细胞(40~50%)。从胎儿期开始就开始生成原始的血细胞,出生后骨髓成为唯一的造血器官。血液细胞主要指红细胞、白细胞、血小板以及各种免疫细胞。红细胞主要运输氧和二氧化碳,缓冲体内的酸碱平衡。白细胞则是炎症反应的第一线的卫士,聚集、游走到炎症部位进行吞噬作用。而对于较大的细菌、寄生虫等则靠体内的单核-巨噬细胞系统来完成。血小板参与人体的血凝、抗凝及纤溶的过程。血液中各细胞各司其职,共同使血液系统处于正常的动态稳定的状态。

4、血液病常用的检查项目有哪些?  血液病常用的检查包括:血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、骨髓细胞分析、血细胞化学染色、染色体核型检查、免疫学检查、骨髓病理活检、相关酶学检查等等。

5、什么是贫血?贫血有哪些类型?  贫血主要指血液中的血红蛋白量低于同龄或同性别正常人的正常值。成人男子的血红蛋白低于120g/L,成人女子的血红蛋白低于110g/L,10 天~3个月婴儿的血红蛋白低于100g/L,3个月~6岁的小儿血红蛋白低于110g/L,6~14岁小儿血红蛋白低于120g/L。血红蛋白低于 30g/L为极重度贫血,30~60g/L为重度贫血,60~90g/L为中度贫血,大于90g/L低于110g/L为轻度贫血。
    贫血是由许多不同原因或疾病引起的一系列共同表现,而不是一种疾病的名称。临床上常见有缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血;此外还有失血性贫血、慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等均可伴有贫血,临床还可见由于遗传缺陷而引起的海洋性贫血等。

6、贫血病人有哪些共同表现?   贫血时血红蛋白减少,血液携氧能力减低,全身组织和器官发生缺氧。但贫血的症状轻重及有无,除原发疾病的性质外,更主要的是取决于贫血的程度及其发生速度,同时也与病人的年龄、有无其他心肺疾病以及心血管系统的代偿功能有关。贫血发生缓慢,无心脏疾病,体内相应的代偿功能可充分发挥,即使血红蛋白低达80g/L,可无症状,有时低达60g/L以下,才引起病人注意。反之,急性溶血,虽然有时候贫血不很严重,由于发展较快,来不及代偿,症状就很明显。贫血早期常见的表现有疲倦、乏力、头晕耳鸣、记忆力减退,注意力不集中,皮肤苍白、面色无华,睑结膜、口唇粘膜以及指甲甲床色淡。同时可有心悸、短气、心率加快、动则尤甚,饮食不振、恶心、腹胀等,严重时可以发生踝部浮肿、低热、蛋白尿、闭经和性欲减退等。

7、什么是营养性贫血?如何防治?  营养性贫血是指缺铁性贫血及叶酸、维生素B12缺乏引起的大细胞性贫血;针对营养性贫血的原因不同可分别给予补铁或给予叶酸、维生素B12治疗。本病的预防应从改善人群的膳食结构和改变生活习着手,多食动物性蛋白及富含维生素及叶酸的食品。

8、缺铁性贫血是怎样发生的?   缺铁性贫血是所有贫血中最常见的一种,约占贫血的50%~80%,可发生于任何年龄,尤其多见于育龄妇女及儿童。其主要原因有:  
(1)铁的需要量增加而摄入量不足:妇女月经期,妊娠期,哺乳期,婴儿及青少年体重、血容量及循环血红蛋白量迅速增加等,每日需铁量应相应增加。如果食物中缺铁则易致缺铁性贫血的发生。
(2)铁的吸收不良:萎缩性胃炎及胃大部分切除后,慢性腹泻及肠道功能紊乱(肠蠕动过快)等均可影响正常铁的吸收,致使机体缺铁。      
(3)失血:最多见的失血原因是消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张破裂出血、痔出血及服用阿斯匹林后发生的胃窦炎出血,女子月经过多等。

9、怎样预防缺铁性贫血的发生?  其预后如何 缺铁性贫血大多说是可以预防的。主要应注意食品配伍,多食含铁丰富的食品,如黑木耳、海带、发菜、紫菜、香菇、猪肝等,其次为豆类、肉类、血、蛋等,动物性食物不但含铁量高,吸收率也高;黄豆及豆制品中含铁及吸收率也较高,食物中应含有一定比例的动物蛋白,增加富含维生素C的水果等摄入,铁锅烹调,可增加铁的来源。在农村钩虫病流行地区进行大规模的寄生虫防治工作;对胃切除或作胃肠吻合的病人要及时补充铁剂。献血员献血后应补充铁剂一个月,以加速铁的恢复。对长期献血人员更应坚持补铁。缺铁性贫血本身不难治疗,其预后决定于原发病是否能治愈。

10、什么是溶血性贫血?溶贫血的临床表现,如何治疗?  
    溶血性贫血是由于各种原因使红细胞寿命缩短,破坏加速,超过造血代偿能力时所发生的一类贫血。按发病的缓急可分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血,按红细胞破坏的场所可分为血管内溶血和血管外溶血,按病因和发病机制可分为红细胞内异常引起的溶血性贫血和红细胞外异常引起的溶血性贫血。
    溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。
  (1)急性溶血  起病急骤,见于输ABO血型不合血后,突起寒战高热、腰背四肢疼痛、头痛、呕吐、面色苍白、黄疸、酱油尿、心悸、气促等。严重者并发急性肾功能衰竭、心功能不全、休克、凝血障碍、脑水肿等。
  (2)慢性溶血   起病缓慢,症状较轻,仅见乏力、气促、头晕等,轻中度贫血表现,部分患者见贫血、黄疸、脾肿大三大特征。可并发胆石症和下肢溃疡。

11、什么是巨幼细胞贫血?临床表现如何?   巨幼细胞性贫血是由于叶酸及(或)维生素B12缺乏导致脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的一种贫血。引起叶酸缺乏的原因有:
(1)摄入不足  食物中缺少新鲜蔬菜,过度烹调或腌制均可使叶酸丢失。
(2)需要量增加  妊娠期妇女对叶酸的需要量比平时增加5~10倍,生长发育的儿童及青少年、慢性溶血、白血病、肿瘤、甲亢、皮肤病及长期血液透析治疗的病人对叶酸的需要量都会增加,如补充不足即可发生叶酸缺乏。
(3)吸收不良  胃、小肠切除、乳糜泻、局限性小肠炎、热带性口炎性腹泻等均可导致叶酸吸收不足。
(4)药物影响  氨甲喋呤、氨苯喋啶、乙胺嘧啶、苯妥英钠、鲁米那等可影响叶酸的合成与吸收。巨幼贫血的特点为外周血的红细胞体积增大,嗜中性粒细胞的核分叶过多(6叶或6叶以上),可呈现全血细胞减少,骨髓中出现巨幼红细胞和巨幼粒细胞。临床上表现为慢性进行性贫血,食欲不振、厌食、腹胀,消化不良及舌炎等消化道症状,其中以舌改变为其特异体征:舌质红、乳头萎缩、舌面光滑;另可有神经精神系统症状,表现为乏力,手足对称性麻木,感觉障碍,下肢步态不稳、行走困难,小儿及老年人常表现脑部受损后的精神异常,无欲、抑郁、嗜睡、或精神错乱。

12、什么是再生障碍性贫血? 再生障碍性贫血(简称再障),是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,其特点为:
(1)全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少则病人易感染,出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况;
(2)骨髓增生低下,黄髓增加呈脂肪化,而造血组织(红髓)减少;
(3)一般常用的抗贫血药治疗无效。西医对再障的治疗主要有以下几个方面:
A:雄激素;B:免疫抑制疗法:如环孢素A、ATG、大剂量甲强龙、大剂量丙球等;C:改善微循环如654-2等;中医认为再障的发病与心、肝、脾、肾有关,尤以肾和造血的关系最密切,所以常选用菟丝子、女贞子、人参等药。

13、哪些因素可以引起再生障碍性贫血?    多数再障病人发病原因不明,称为原发性(特发性)再障。部分病人显然是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用引起,称为继发性再障。继发性再障主要以药物、苯等有机溶剂,电离辐射以及病毒性感染为多。其中药物引起的再障中,最常见的是氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药。石油化工中油漆、塑料、染发剂;农药如"六六六",有机磷农药、砒霜等亦可引起再障。各种电离辐射,如X线、γ射线、放射性核素等达到一定剂量时均可导致骨髓抑制。病毒性肝炎后期亦可发生再障,且往往比较严重。

14、什么是急性型再障?预后如何   急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血,严重者可发生颅内出血。大多数病人可因感染而见持续性高热,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染、脓肿及由此导致的败血症为主。随着病程的进展,贫血进行性加重。此型病例病情严重,以前死亡率高,但现在我们应用多联免疫抑制剂加用中药滋髓生血系列中药,缓解率和治愈率已大幅提高。

15、什么是慢性再障?预后如何?    慢性型再障起病较慢,进展亦缓慢,常无确切的发病日期,多数病人因贫血、乏力、四肢经常出现瘀斑而就诊。一般无感染发热或仅有轻微的不规则低热。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。

16、老年人贫血有什么特点 (1)老年人的骨髓内造血组织减少,造血功能有所下降;雄性激素分泌减少,导致促红细胞生成素减少,因而使红细胞和血红蛋白降低。
(2)老年人体内血清铁下降,同时,随着年龄的增长体内的叶酸、维生素B12水平低于正常。
(3)老年人各脏器老化,胃壁细胞萎缩,胃酸和内因子分泌不足,易造成叶酸、维生素B12、铁等造血原料的缺乏。加之老年人食欲下降、偏食,也容易造成营养缺乏,因而使缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血成为老年人贫血最为常见的类型。
(4)老年人贫血常常继发于其它疾病,如恶性肿瘤、慢性感染、肾功能不全等。起病缓慢、隐匿。
(5)老年人贫血的症状多变,无特异性,常常和其它内科疾病杂合在一起,有时甚至被其它内科疾病所掩盖。
(6)老年人发生贫血时可加重原有的心脑血管疾病,贫血严重时容易发生贫血性心脏病。

17、正常成人白细胞正常值    
(1)白细胞数值:成年人外周血液中正常的白细胞数值是4~10×109/L,如果少于4×109/L为白细胞减少,超过10×109/L及为白细胞增多。
(2)白细胞分类计数:在外周血液中可以看到的白细胞,一般可分:中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞,淋巴细胞,单核细胞等五种;其中以中性粒细胞最多,其次为淋巴细胞,其他的白细胞很少。所谓白细胞分类计数就是计算各种白细胞在它的总数中所占的百分比数。正常值为:中性粒细胞:50~70%,嗜酸性粒细胞:0.5~5% ,嗜碱性粒细胞:0~1%, 淋巴细胞:20~40%,单核细胞1~8%。  
(3)白细胞的数值,除了疾病因素可以引起变化外,亦受生理因素及其他原因影响,餐后、剧烈运动、寒冷、疼痛、恐惧等可致白细胞升高;冬天白细胞比夏天高,下午检查比清晨高;妊娠亦可使白细胞升高。

18、引起白细胞减少症、粒细胞减少症和粒细胞缺乏症的常见原因 引起白细胞和粒细胞缺乏的常见原因有:
(1)药物因素:能引起白细胞减少的药物很多,主要有抗癌药、氯霉素、磺胺类消炎药止痛片,治疗甲亢的药物,治疗糖尿病的药物等。
(2)感染因素:很多感染性疾病可引起血细胞减少,如伤害、病毒感染、支原体肺炎、传染性肺炎、粟粒性肺结核等。
(3)血液病:如急性白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进、再生障碍性贫血等。
(4)接触放射线:如接触X线、钴60、磷32等。
(5)其他:结缔组织病,系统性红斑狼疮、肝硬化特别是伴有脾肿大者。

19、什么叫做脾功能亢进?    脾功能亢进是由多种原因引起的一种综合征,它的临床表现是脾脏明显增大;由于脾功能异常增强,引起一种或多种血细胞显著减少,化验检查时,可发现周围血象中有红细胞、白细胞、血小板等三种血细胞中的一种、二种或三种细胞数目减少。骨髓检验发现骨髓中有核细胞明显增生,往往在周围血象中某一系细胞减少,但在骨髓内则有该细胞的增生;如果手术把脾脏摘除后周围血的血细胞减少会很快恢复正常,症状也随之缓解。
引起脾功能亢进的原因是:
(1) 原发性脾功能亢进较为少见,是原因不清的脾功能亢进 。    
(2)大多数病人是属于继发性脾功能亢进,如发生于各种不同原因引起的肝硬化,尤其是血吸虫病性肝硬化最为常见。慢性感染:如疟疾、传染性肝炎、结核病、布鲁氏杆菌病、黑热病等。结缔组织病如类风湿性关节炎、红斑狼疮等。恶性疾病如恶性淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病等均可引起继发性脾功能亢进。

20、什么是出血性疾病?出血性疾病是如何引起的?  当人体的止血机能发生障碍时,可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止,凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。根据引起出血的不同机制,出血性疾病可以分为三类:
(1)血管因素异常:包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。
(2)血小板异常:血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。
(3)凝血因子异常:包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

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